Adolph Strümpell Penyakit: Gejala dan Pengobatan

Penyakit Adolph Strümpell - patologi ditandai dengan perkembangan bertahap kelemahan pada tungkai bawah, dengan meningkatnya tonus otot di dalamnya. Ini adalah penyakit keturunan yang dapat didiagnosis pada usia berapa pun sepenuhnya dari anak usia dini sampai usia lanjut.

Ikhtisar

Penyakit Adolph Strümpell - kronis, gangguan progresif dari sistem saraf yang termasuk dalam kelompok penyakit heterogen. Hal ini ditandai dengan apa yang disebut lesi bilateral dari saluran piramida di anterior dan sumsum tulang belakang posterior. bentuk dominan dari penyakit ini terbentuk selama beberapa tahun pertama kehidupan, dan resesif - di kemudian hari dan berbeda parah.

Untuk pertama kalinya patologi ini dijelaskan secara rinci A. Adolph Strümpell pada tahun 1866. Spesialis mengatakan karakter keluarga penyakit. Dalam literatur medis ada nama lain patologi (Adolph Strümpell kelumpuhan, familial paraplegia spastik).

Selama penyakit didefinisikan sebagai progresif lambat. Dalam hal itu pada usia dini dirayakan karakter yang lebih ganas. Dalam hal perkembangan selanjutnya hipertensi dan hyperreflexia sering menang atas berbagai gangguan gerak. ramalan, menurut para ahli, menguntungkan bagi pasien. Derajat hilangnya kapasitas kerja normal terutama tergantung pada tingkat keparahan disfungsi SSP.

Menurut Klasifikasi Internasional, penyakit Adolph Strümpell (ICD-10) dikodekan dengan kode G11.4.

Alasan utama

Penyebab pasti dari penyakit ini saat ini tidak diketahui. Orang yang ahli hanya mengungkapkan hipotesis yang berbeda, namun tidak satupun dari mereka belum menemukan bukti ilmiah.

penyakit keturunan

Penyakit ini dapat ditularkan hanya dengan suksesi. Semua ahli telah mengidentifikasi sejumlah jenisnya:

• Autosomal dominan (dalam pasangan di mana salah satu orang tua menderita penyakit ini, kemungkinan memiliki anak dengan diagnosis tersebut adalah antara 50 dan 100%).
• resesif autosomal (probabilitas kelahiran anak yang tidak sehat pada pasangan di mana salah satu orangtua sudah sakit, bisa dari 0 sampai 50%).
• Terkait dengan kromosom X (yang paling sering didiagnosis penyakit pada laki-laki).

Dalam praktek medis ada kasus-kasus khusus (misalnya, sindrom Behr, yang dimanifestasikan oleh atrofi saraf optik), bila gejala penyakit sangat sangat mengingatkan paraplegia spastik familial, namun adalah penyakit yang terpisah.

Sebagai penyakit Adolph Strümpell ditampilkan? gejala

Perkembangan penyakit dan manifestasi gejala bertahap. Pasien awalnya mengeluhkan ketidaknyamanan menyakitkan di kaki, perasaan konstan kekakuan dan kontraksi kejang. Setelah beberapa saat leg sulit fleksi pada sendi lutut, maka semacam ini perubahan patologis meningkat. Beberapa tidak bisa mengambil kaki dari lantai. Selain itu, adalah cacat (memendek dan menjadi sedikit lebih tinggi dari normal). Pada tahap selanjutnya ada pelanggaran serius terhadap fungsi organ panggul dalam bentuk dorongan konstan untuk buang air kecil.

bentuk penyakit

Berdasarkan fitur patologi saat ini, berikut bentuk yang menonjol dalam praktek medis:

• Rumit (gambaran klinis pada pasien dominan kelemahan pada otot-otot tungkai bawah tanpa gangguan bersamaan).
• Rumit (selain gejala yang disebutkan di atas pada pasien yang didiagnosis sebagai kelainan jantung, kelainan kaki dan t. D.).

Tergantung pada ketersediaan kasus yang dikonfirmasi dari penyakit di antara kerabat dekat dibedakan:

• penyakit keluarga Adolph Strümpell (devolusi dilakukan dari orang tua untuk anak-anak).
• Versi idiopatik penyakit (dalam hal ini, riwayat keluarga penyakit tidak terdeteksi).

diagnosa

Jika Anda memiliki gejala penting tidak mengobati diri sendiri, dan mencari nasihat medis. Pada penerimaan, seorang ahli di tempat pertama mengumpulkan riwayat medis pasien, mendengarkan keluhan dan mengajukan pertanyaan (ketika ada kelemahan di kaki, apakah kerabat dekat seperti patologi dan sebagainya. D.).

Pada langkah berikutnya, pemeriksaan neurologis. Ia berarti oleh penilaian dari kekuatan otot di lengan dan kaki, mencari refleks patologis. Selain itu, mungkin akan ditugaskan untuk komputer dan magnetic resonance imaging dari sumsum tulang belakang itu sendiri. Studi ini memberikan studi paling rinci dari struktur dan mengidentifikasi kemungkinan penipisan traktus piramidalis. Perhatikan bahwa dalam kebanyakan kasus, CT dan MRI tidak menunjukkan perubahan patologis.

Bagaimana lagi yang bisa mengkonfirmasi penyakit Adolph Strümpell? Diagnosis penyakit juga termasuk studi tentang potensi sensorik. Metode ini memungkinkan untuk memperkirakan tingkat impuls sensorik di sekitar sumsum tulang belakang. Itu adalah wajib untuk diangkat tes DNA untuk mendeteksi keberadaan mutasi gen.

Dengan perhatian khusus harus pergi ke diagnosis diferensial, yang dalam beberapa kasus menyebabkan kesulitan. Penyakit ini sangat penting untuk membedakan sindrom Mills - lesi degeneratif sistem saraf pusat yang ditandai oleh ekspansi ventrikel otak dan atrofi frontal dan konvolusi naik frontal. Secara klinis, penyakit ini memanifestasikan dirinya perlahan-lahan. Pada tahap terakhir dari penyakit diamati kelumpuhan bilateral.

Familial paraplegia spastik penting untuk membedakan antara yang disebut pandangan tulang belakang dari multiple sclerosis. Hal ini diperlukan untuk memperhitungkan keadaan refleks perut, sfingter, selama penyakit. Perhatian khusus dalam hal ini, mengingat riwayat pasien. Hanya setelah melewati semua tes dan tes dapat dikonfirmasi oleh penyakit Adolph Strümpell.

pengobatan

pengobatan yang efektif untuk penyakit ini, pengobatan modern dapat menawarkan. Terapi berkurang untuk mengurangi gejala dan meningkatkan kualitas hidup pasien.

Pasien diresepkan obat untuk pengurangan bertahap dari otot ( "Mydocalm" "Baclofen", "Izoprotan"), penenang ( "Sibazon", "Nozepam", "hlozepida"), vitamin kelompok B.

Pasien dengan diagnosis ini menunjukkan fisioterapi, mandi pinus, parafin mandi pada tungkai bawah. Selain itu, hasil positif dapat dilihat setelah akupunktur, akupresur dan tentu saja terapi fisik.

Terapi ortopedi menyiratkan penggunaan orthosis khusus, yang membantu seseorang untuk bergerak.

Penting untuk dicatat bahwa dalam setiap kasus, kursus terapi dan prosedur terkait ditugaskan secara individual. dokter harus memperhitungkan tidak hanya hasil survei, tetapi juga keadaan umum pasien, tingkat keparahan gejala klinis dan adanya penyakit lain. Prioritas harus diberikan kepada pilihan obat yang direkomendasikan dan menerapkannya secara ketat dalam dosis yang ditunjuk. Jika tidak, itu meningkatkan kemungkinan prognosis buruk.

Adolph penyakit Strümpell - itu adalah patologi yang kompleks dari sudut pandang psikologis. Dan kerabat dekat harus memberikan dukungan moral penuh. Kursus di atas pengobatan simtomatik dianjurkan untuk mengambil setidaknya dua kali setahun. Dengan pengobatan yang konstan dan memadai dari perkembangan penyakit ini mungkin melambat. Ini berarti bahwa seseorang dapat menjalani hidup normal dan bahkan bekerja untuk waktu yang lama.

Komplikasi dan konsekuensi

Penyakit Adolph Strümpell berbahaya tidak hanya untuk gambar klinis. Seorang pria dengan diagnosis tersebut cepat atau lambat kehilangan kemampuannya untuk sepenuhnya bergerak tanpa bantuan. Selain itu, penyakit ini mempengaruhi adaptasi tenaga kerja cacat neurologis diucapkan alam sebagai kelemahan otot-otot kaki. Akibatnya, pasien mungkin tidak bekerja, secara bertahap kehilangan minat dalam hidup. Jadi orang perlu membantu tidak hanya untuk profesional khusus, tetapi juga psikolog.

langkah-langkah pencegahan

obat modern tidak bisa, sayangnya, memberikan metode yang memadai pencegahan penyakit, yang dikenal sebagai alasan utama untuk kemunculannya.

Di sisi lain, para ahli percaya bahwa kita harus mencoba untuk mempertahankan gaya hidup yang benar, pakan yang seimbang, memberikan preferensi untuk makanan sehat, tidak merokok. Olahraga firming efek pada seluruh tubuh. Jika kerabat memiliki riwayat penyakit Adolph Strümpell, disarankan untuk berkonsultasi mengenai hal ini dengan dokter Anda dan, jika perlu, beberapa kali setahun untuk lulus ujian penuh. Pendekatan seperti tidak akan hanya tepat waktu mendeteksi kelainan, tetapi juga untuk mengambil langkah-langkah untuk mengurangi perkembangannya.

kesimpulan

Pada artikel ini, kita berbicara tentang apa yang Adolph penyakit Strümpell. Foto pasien dengan diagnosis ini dapat ditemukan dalam buku-buku referensi medis khusus. Tentu saja, patologi ini tidak hanya membutuhkan pendekatan terampil untuk pengobatan, tetapi juga dukungan moral konstan dari keluarga.

Para ilmuwan dari seluruh dunia terus aktif mempelajari penyakit ini, penyebab yang mendasari dan pengembangan terapi yang memadai. Sudah, telah menyarankan pada gen khusus dan mutasi, yang secara langsung mempengaruhi penampilan penyakit.

Kami berharap bahwa semua informasi yang diberikan di sini akan menjadi bagi Anda untuk benar-benar berguna. Tetap sehat!