Anemia sideroblastik: gejala, pengobatan

Banyak orang tahu bahwa anemia adalah penyakit yang sangat berbahaya. Ada banyak jenis penyakit ini, dan masing-masing berbahaya bagi kesehatan manusia. anemia sideroblastik adalah patologi berbahaya yang berhubungan dengan gangguan sintesis mikro. Pada penyakit ini sumsum tulang menggunakan besi untuk asosiasi hemoglobin, sehingga disimpan dalam organ internal. Hal utama - untuk mencegah komplikasi, dan untuk tujuan ini harus segera mencari bantuan profesional.

gagasan

anemia sideroblastik berbeda dari jenis lain dari konsentrasi penyakit berkurang dari besi dalam sel darah merah. Fakta bahwa sumsum tulang tidak menggunakan elemen ini dalam sintesis hemoglobin. Paling sering, penyakit berkembang sebagai bawaan atau diperoleh. Pada tingkat genetik, anemia kebanyakan terjadi pada anak laki-laki.

Penyakit ini dapat menular sebagai cara yang dominan autosomal. Ini disebut anemia sindrom Pearson. Ketika tubuh buruk diserap besi, itu disimpan di organ internal, sehingga anemia sideroblastik. Jika kelenjar menjadi terlalu banyak, pekerjaan rusak hati, ginjal dan otot jantung.

jenis penyakit

Jenis anemia dibagi dengan derajat keparahan, tetapi juga karena penampilan dan gambaran klinis. Beberapa jenis yang berbeda dari anemia sideroblastik:

1. Keturunan. Penyakit ini diwariskan sebagai akibat dari mutasi gen. Hal ini menyebabkan proses metabolisme anomali patologi yang melibatkan vitamin B6 dan asam aminolevulinic. Penyakit ini membuat dirinya merasa setelah melahirkan atau selama masa remaja.
2. Bawaan. Formulir ini terisolasi secara terpisah, meskipun dalam batas tertentu berkaitan dengan bentuk turun-temurun. Di sini, ditandai dengan tingginya kandungan eritrosit coproporphyrin.
3. Diakuisisi. Ini muncul sebagai akibat dari efek samping bahan kimia. Diantaranya adalah etanol, timbal, tsiklosirin.

Masalah dengan sintesis zat besi juga terjadi karena proses tumor dalam tubuh. Sekitar 1/10 pasien dengan anemia sideroblastik menderita leukemia akut.

Penyebab penyakit

Penyebab utama dari penyakit ini adalah protoporfiirina kurangnya, yang merupakan salah satu komponen yang paling penting dari sintesis unsur hemoglobin. Selain itu, zat-zat yang terlibat dalam penciptaan lebih banyak protein dan zat besi.

Diperoleh bentuk anemia sideroblastik muncul dari fakta bahwa tubuh tidak masuk zat yang diperlukan dalam jumlah yang cukup. Ada situasi di mana senyawa yang diinginkan ditekan dengan obat-obatan yang mengambil orang.

Tubuh habis sebagai akibat dari paparan alkohol. Anemia dapat terjadi karena keracunan timah atau penerimaan antibiotik yang kuat. Bentuk herediter dilewatkan melalui kromosom perempuan rusak genom. Juga, penyebab penyakit ini mungkin gangguan dari sistem kekebalan tubuh dan pengembangan proses neoplastik.

Diagnosis anemia sideroblastik

Proses identifikasi penyakit ini cukup kompleks, karena hasil hampir tanpa gejala. Selain itu, ada gambaran klinis yang berbeda, yang dapat Anda andalkan. Jika Anda melihat hanya pada tanda-tanda eksternal, diagnosis penyakit ini tidak nyata. Namun, ada satu cara untuk mendeteksi anemia sideroblastik - tes darah.

Juga berlatih pemeriksaan organ pasien, untuk menemukan deposito besi. Tetapi pada elemen waktu, dan sehingga menyebabkan gejala hematologi. Untuk menghindari kesalahan, maka perlu untuk mengkonfirmasi diagnosis. Hal ini dilakukan dengan bantuan sebuah studi makroskopik dari sumsum tulang.

Agar risiko diminimalkan, maka perlu untuk melakukan biopsi. Ini adalah prosedur ini adalah cara yang paling efektif untuk menentukan anemia sideroblastik. Hal ini dilakukan sebagai berikut: biopsi pra-patri zat khusus, dan jika terdeteksi besi non-disintesis, senyawa perwakilan menjadi terlihat.

Untuk apa ahli untuk mengatasi?

Seperti telah dicatat, gejala anemia sideroblastik praktis ditentukan. Gambaran klinis juga hilang, dan karena itu ada beberapa kesulitan. Jika seseorang merasa kelelahan, kelemahan dalam tubuh, biasanya mengacu pada terapis. Seorang dokter untuk tersangka anemia meneruskan pasien untuk ahli hematologi yang sedang melakukan survei.

Pertama, ahli menemukan keadaan umum pasien tertarik dalam gaya hidup, kebiasaan buruk, daftar penyakit dan menunda t. D. Jika dokter dianggap perlu, ia akan mengadakan beberapa penelitian. Ini termasuk:

• darah (dan biokimia);
• biopsi hati;
• analisis komposisi sel sumsum tulang.

Hematologi opsional dapat mengarahkan pasien ke spesialis lain untuk pemeriksaan lebih lengkap. Sebagai contoh, untuk menemukan bentuk anemia, perlu untuk beralih ke genetika. Dokter ini akan menentukan apakah ada menjadi bentuk turun-temurun dari anemia sideroblastik. Hal ini juga mungkin perlu berkonsultasi dengan dokter kandungan, ahli urologi atau proktologis.

Metode pengobatan

Sebelum Anda mulai pengobatan, Anda harus menentukan apakah memang ada deposisi besi. Untuk tujuan ini, sampel desferalovuyu. Hal ini dikelola oleh injeksi intramuskular, dan urin yang dihasilkan harus mengalokasikan sekitar 0,5-1,1 mg zat besi, dan pada hipokromik, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, anemia sideroblastik - 5.10 mg.

Perlu dicatat bahwa bentuk turun-temurun dari penyakit ini tidak dapat disembuhkan. Untuk menekan gen yang mulai bermutasi pengobatan sering digunakan dengan dosis tinggi vitamin B6. Hal ini diberikan dalam jumlah 100 mg per hari. Namun, reaksi tubuh hampir tak terduga. Dalam pengobatan kadar hemoglobin anemia sideroblastik harus naik ke tingkat normal dalam waktu tiga bulan. Jika selama jangka waktu ini tidak membantu, terapi berguna lanjut.

Pencegahan dan prognosis

Cukup sering, penyakit ini terjadi sebagai akibat dari keracunan timah. Untuk mencegah hal ini, perawatan harus dilakukan untuk menangani masalah ini. Selama rekonstruksi rumah-rumah tua perlu mengambil tindakan mungkin untuk sementara bermukim anak. Jangan membuang atau mengubur cat yang mengandung timah. Cara terbaik adalah untuk mengikis atau menghapusnya kimia. Selain itu, kebutuhan untuk secara teratur memantau kebersihan tempat, sesuai dengan bangunan dan kesehatan standar.

Menyembuhkan bentuk turun-temurun dari penyakit ini tidak mungkin. Dalam rangka untuk memastikan efek menguntungkan perlu terus-menerus memantau jumlah darah, terutama tingkat hemoglobin. Hal ini dicapai dengan bagian rutin dari program terapi, yang tidak memungkinkan penyakit untuk mengembangkan dan memelihara kondisi normal manusia.