Hemosiderosis paru-paru: Gejala dan pengobatan

Hemosiderosis paru-paru - penyakit yang sangat serius. Hal ini terjadi ketika massa sel darah merah dalam kontak dengan jaringan paru-paru manusia. Ketika hal ini terus berlanjut untuk waktu yang lama perkembangan pigmen hemosiderin yang mengandung zat besi.

Apa hemosiderosis?

Untuk mendiagnosis penyakit ini hanya mungkin atas dasar X-ray, namun, ada banyak gejala yang kehadirannya dapat diasumsikan. tanda-tanda khas yang pasien gemosiderkoz paru-paru - batuk buruk, menjajakan hingga darah, sesak napas, perdarahan di paru-paru. Mungkin ada demam dan takikardi.

Atas dasar X-ray dari paru-paru dokter dapat membuat diagnosis yang pasti. penelitian lain juga dilakukan untuk mengkonfirmasi bahwa pasien menderita penyakit ini. Ini adalah pemeriksaan dahak, kimia darah, pada kasus yang berat - biopsi paru.

Pengobatan penyakit yang dihasilkan oleh aplikasi kortikosteroid dan obat yang menghilangkan gejala spesifik.

manifestasi penyakit

hemosiderosis paru idiopatik juga disebut sindrom tujuan-Gellerstedta. Ini adalah masalah patologis, yang memanifestasikan dirinya sebagai hasil dari deposisi pigmen hemosiderin khusus dalam paru-paru manusia. Fitur utama dari pigmen ini pada kenyataan bahwa itu terdiri dari oksida besi. Dia bertanggung jawab untuk penyimpanan zat besi dalam tubuh. Selama berbagai penyakit itu terakumulasi dalam jaringan, yang mengarah ke masalah kesehatan pasien. Selain itu, dapat terakumulasi dalam tubuh manusia.

Pada intinya, hemosiderin - bentuk disimpan dalam besi cadangan tubuh. Karena kain ini memiliki rusty hue diucapkan. Ketika seseorang mengembangkan hemosiderosis paru idiopatik, dalam jaringan tubuh dapat menumpuk hingga lima gram besi.

Dengan sendirinya akumulasi besi tidak selalu mempengaruhi fungsi elemen dasar dari tubuh, dalam hal ini paru-paru. Namun, jika disertai dengan paru hemosiderosis sclerosis, gangguan fungsional dalam tubuh tak terelakkan.

Berisiko pasien rentan terhadap penyakit ini adalah anak-anak muda dan remaja. Lebih sering daripada perempuan.

Penyebab penyakit

Hemosiderosis paru-paru dapat terjadi pada manusia karena berbagai alasan. Yang paling umum - cacat bawaan pada dinding pembuluh dari sirkulasi paru. Karena itu, dalam tubuh ada penipisan kapiler dan penghentian sementara aliran darah. Akibatnya memancarkan eritrosit, dan paru-paru jaringan sering microbleeds paru-paru.

Sebagai hasil dari besi ini dilepaskan dan jatuh ke hemosiderin itu. Dia, pada gilirannya, diserap oleh makrofag alveolar dan disimpan dalam epitel dan sel endotel dalam berlebih. Juga memainkan peran yang menentukan adalah cacat bawaan lain. koneksi rusak antara dua benda, dalam hal ini - arteri bronkial dan vena paru-paru.

Sifat Immunoallergic penyakit

Penyebab dan morfogenesis dari hemosiderosis paru-paru mungkin juga immunoallergic. Ketika kompleks imun ini menyebabkan kerusakan pada dinding utama kapiler paru. Ada pelanggaran operasi normal mereka, melalui pembuluh darah yang rusak di paru-paru jatuh kelebihan zat besi, sehingga tubuh bekerja serius terganggu.

Juga, deposisi berlebihan hemosiderin dalam jaringan paru-paru kontribusi untuk proses cepat penghancuran sel darah merah, disertai dengan pelepasan hemoglobin, yang terjadi di limpa. Tingkat tinggi penyerapan zat besi dalam usus, penggunaan jangka panjang obat dengan kandungan zat besi yang tinggi.

Pada tahap awal hemosiderosis paru pada anak dapat terjadi sebagai penyakit idiopatik yang tidak terkait dengan masalah lain. Sebuah dapat disertai dengan sindrom Gainer (dalam kasus jika tubuh terlalu sensitif terhadap protein yang terdapat dalam susu sapi alami).

Jika hemosiderosis terjadi lagi, paru-paru mikrokrovotecheniya dapat menyebabkan tekanan darah tinggi, yang dapat menjadi masalah kronis.

Juga, penyakit ini dapat disertai dengan sindrom Goodpasture. Kekalahan ini alveoli paru-paru dan ginjal, disertai dengan jaringan parut mereka. Penyakit ini biasanya dikenakan pria berusia 20 sampai 30 tahun. Ada pendapat tentang alam keturunan nya.

hemosiderosis stagnan

hemosiderosis paru idiopatik pada anak seringkali dipicu oleh infeksi. Hal ini dapat semudah SARS, serta penyakit yang lebih serius - campak, batuk rejan dan malaria. Juga, itu bisa menjadi konsekuensi dari keracunan.

hemosiderosis stagnan berkembang di masalah jantung kronis. Hal ini dapat segala macam penyakit jantung - penyakit jantung, cardio dan penyakit lainnya.

penyebab sering diulang dan hemosiderosis stagnan menonjol berkepanjangan pada suhu rendah, kuat ketegangan fisik atau mental, penggunaan obat tertentu.

Jika hemosiderosis mengalir di dalam alveoli paru-paru, bahwa foto-foto jelas jejak terlihat dari microbleeds dan tempat deposito berlebihan hemosiderin mirip dengan nodul, yang diatur dari pusat ke pinggiran paru-paru.

gejala

Hemosiderosis dapat terjadi dalam beberapa bentuk. Akut, subakut dan berulang. Jika penyakit ini terlihat pada anak-anak, paling sering terjadi pada awal usia prasekolah, sejak tiga tahun. Namun, ada pasien yang diagnosis dimasukkan ke dalam minggu-minggu pertama kehidupan.

Penyakit diwujudkan perdarahan paru dan pendarahan, perasaan kegagalan pernafasan.

Selama terjadinya komplikasi pada manusia muncul batuk berat warna berkarat, pada kasus yang berat, bisa batuk darah. Pada anak-anak muda, darah dapat di muntah.

Pada pemeriksaan, dokter memperhatikan mengi, takikardia, demam, sering pasien mengeluh nyeri di dada dan perut, serta pada sendi. Ini juga mungkin pembesaran abnormal hati dan penurunan tajam dalam berat badan.

Jika hemoptisis terus untuk waktu yang lama, pasien mengembangkan anemia, kelemahan dan pusing. Kulit menjadi pucat, dan sekitar mata ada kekuningan karakteristik. Pria dengan cepat lelah dan terus menerus mendengar suara di telinga. masa berat dari penyakit ini dapat terjadi dari beberapa jam untuk 10-15 hari. Oleh karena itu, ada tidak bisa tanpa perawatan medis.

Selama periode memburuknya batuk dan sesak napas dapat menurunkan, tapi sulit untuk tidak menggembirakan, ke dokter diperlukan segera. Dalam remisi keluhan mungkin tidak tersedia sama sekali, dan orang tersebut dapat menjalani hidup penuh bisa diterapkan.

Dengan setiap eksaserbasi waktu penyakit remisi berkurang, tetapi proporsi untuk meningkatkan durasi dan keparahan krisis. Salah satu konsekuensi dari anemia - total penipisan tubuh. Dalam kasus yang jarang terjadi, bahkan mungkin kematian pasien - hasil sedih bisa terjadi karena akut perdarahan paru dan gagal pernafasan tiba-tiba.

diagnosis hemosiderosis

Dalam rangka untuk secara akurat mendiagnosis hemosiderosis paru, Anda memerlukan pendapat ahli dari beberapa ahli. Pertama-tama, itu paru, ahli hematologi. Dan juga perlu mempelajari manifestasi klinis dari penyakit ini. tidak bisa tanpa studi sinar-X, analisis dahak, darah (sebagai analisis umum, dan biokimia) dan biopsi paru-paru.

Untuk mendiagnosis penyakit ini sangat sulit. Sering mengambil bulan atau bahkan bertahun-tahun sebelum para ahli menentukan diagnosis. Kadang-kadang menempatkan dia secara anumerta. Masalahnya adalah bahwa yang pertama tidak gejala-gejala tertentu, mirip dengan banyak penyakit lainnya, dan banyak hanya tidak memberi mereka nilai. Biasanya itu hanya penyakit pernapasan disertai batuk dan anemia.

fase akut

Jika dokter mendiagnosis hemosiderosis paru idiopatik, pengobatan diperlukan. Tubuh sendiri tidak dapat mengatasi masalah ini. Dalam bentuk akut dari penyakit ini disertai dengan crackles dan jantung berdebar. Pada saat yang sama mengurangi tingkat sel darah merah, kadar bilirubin tinggi zat besi serum dalam darah minimal.

Selama krisis terjadi leukositosis, tingkat ESR meningkat, yang biasanya menunjukkan peradangan. Pada stadium akhir penyakit muncul polisitemia. Ini adalah proses tumor jinak, disertai dengan hiperplasia sel sumsum tulang.

Studi X-ray

Dalam studi sinar-X pada tahap awal dari penyakit yang ditandai dengan penurunan transparansi bidang paru-paru. Pada saat yang sama, pada tahap ketiga dan keempat yang gelap intens diamati dan lesi dari jaringan ikat dengan bekas luka yang khas.

Sering ada bayangan fokus baru, meskipun fakta bahwa menghilang lama. Pada spirography gangguan pernapasan jelas, pada elektrokardiogram - miokardiostrofiya. diagnosis akhir membantu biopsi paru.

pengobatan hemosiderosis

Keberhasilan pengobatan penyakit ini hanya mungkin bila program pengobatan jangka panjang kortikosteroid. Misalnya, "Prednisolon" membantu menyembuhkan hemosiderosis paru. Obat meminimalkan permeabilitas pembuluh darah dan menghambat perkembangan reaksi autoimun.

Jika perawatan konservatif diakui tidak efektif, metode maka bedah yang digunakan. Mungkin sepenuhnya atau sebagian dihapus limpa, secara signifikan dapat mengurangi risiko remisi. Juga mengurangi kemungkinan krisis, dan harapan hidup pasien setelah operasi ini akan meningkat 7-10 tahun.

Persiapan pada fase akut pembangunan penyakit

Perlu dicatat bahwa pada fase akut dan dalam pencegahan obat-obatan serupa diresepkan. Ketika diagnosis "hemosiderosis paru" mengobati perilaku efektif dengan kombinasi agen sitostatik dan plasmapheresis. Hal ini akan mengurangi penampilan autoantibodi baru dan membantu tubuh mengatasi dengan yang lama.

Ini juga merupakan metode yang efektif - penghapusan besi dalam urin, digunakan untuk infus ini "Desferal". Dalam pengobatan gejala digunakan bronkodilator, antikoagulyarnye berarti.

dokter remisi jangka panjang dapat mencapai, sementara menghormati pasien mereka diet ketat yang mengecualikan semua produk dari susu sapi. Jika penyakit mengalir ke tahap kronis, mungkin penunjukan nitrat. itu terutama terkait dengan masalah jantung kronis.

jenis hemosiderosis

Dokter beberapa jenis penyakit ini. Secara khusus, hemosiderosis paru ditandai (macropreparations "Brown indurasi cahaya"). Dalam hal ini, paru-paru bertambah besar, memiliki tekstur yang sangat padat. Juga, gelap-merah sampai coklat di dekat pada sectional terlihat lapisan keputihan dan inklusi kecoklatan.

Hal ini juga dapat terjadi hemosiderosis paru (micropreparations № 111). Dalam hal ini, pigmen coklat terlihat di dalam sel-sel dan di luar bahwa selama Perls reaksi laboratorium menjadi biru atau kehijauan. Mereka muncul antara rongga bronkus dan alveoli.

Selain itu, kapal ini adalah paru-paru manusia sangat membesar dan padat. Penyakit ini disertai dengan perdarahan melimpah di partisi antara alveoli. Pada saat yang sama mereka ditemukan lapisan jaringan ikat.