Koarktasio aorta - apa ini? Koarktasio aorta pada anak-anak

Koarktasio aorta - penyakit jantung, yang disertai dengan penyempitan lumen kapal terbesar dalam tubuh manusia. Bahkan, itu bukan penyakit jantung, seperti patologi terlokalisir di luar batas-batas miokardium. Paling sering didiagnosis coarctation dari aorta pada bayi, meskipun kadang-kadang penyakit ini terdeteksi sudah pada pasien dewasa. Paling sering, penyakit ini dihilangkan dengan operasi.

Tentu saja, diagnosis ini tidak sepenuhnya jelas kepada pasien dan menyebabkan mereka panik. Jadi, Anda harus mempelajari lebih lanjut tentang apa penyakit ini dan apa komplikasi mungkin menghadapi orang sakit.

Koarktasio aorta: apa ini?

Pertama, mari kita berurusan dengan arti istilah. Koarktasio aorta - cacat bawaan, yang disertai dengan penyempitan aorta. Dalam struktur ini dari hati pada pasien cukup normal. Namun demikian, aorta adalah kapal terbesar dari seseorang dan pelanggaran terhadap aliran darah di daerah ini negatif mempengaruhi kerja tidak hanya jantung dan pembuluh darah, tetapi juga seluruh organisme.

Sebagai aturan, pembatasan terbentuk di tempat arkus aorta lewat di bagian bawah. Pola seperti itu dijelaskan, karena di sini ada penyempitan fisiologis normal kecil. By the way, pertama kali penyakit itu dijelaskan tahun 1791 oleh D. Morgagni (ahli patologi Italia). Menurut data statistik frekuensi patologi hingga 15% dari cacat bawaan. Fakta lain yang menarik adalah bahwa penyakit ini terjadi pada anak laki-laki 3-5 kali lebih mungkin dibandingkan pasien wanita.

Jenis utama dari patologi

Tergantung pada karakteristik, koarktasio aorta dapat dari dua jenis:

• "Dewasa" coarctation ditandai dengan penyempitan lumen aorta di bawah titik di mana ia berangkat dari kiri arteri subklavia; sementara ada penutupan duktus arteriosus;
• jenis infantil patologi disertai dengan hipoplasia aorta di tempat yang sama asal arteri subklavia, tetapi aliran, bagaimanapun, tetap terbuka.

fitur anatomi patologi

coarctation bawaan dari aorta dapat berhubungan dengan berbagai komorbiditas. Tergantung pada cacat ini dapat dibagi menjadi tiga kelompok.

Patologi dapat terisolasi - dalam hal ini bebas dari cacat lainnya dalam pengembangan sistem kardiovaskular. Seringkali, coarctation dari aorta pada anak-anak dapat berhubungan dengan patologi lainnya - ini mungkin merupakan aneurisma, stenosis aorta, defek septum antara ventrikel dan atrium, transposisi pembuluh darah besar.

Kelompok ketiga - coarctation, di mana aliran darah diamati penemuan. Dalam kasus tersebut, patologi dapat:

• postduktalnoy (penyempitan terletak di bawah titik di mana berangkat patent ductus arteriosus;
• yukstaduktalnoy (coarctation hanya untuk membuka tingkat aliran);
• preduktalnaya (pembuluh arteri membuka bawah penyempitan).

Tentu saja, gejala sangat tergantung tepatnya pada jenis dan karakteristik coarctation.

Apa penyebab dari wakil?

Sering berkembang coarctation dari aorta pada janin. Mengapa ini terjadi? Hal ini diketahui bahwa selama perkembangan janin dalam tubuh anak tersebut berfungsi saluran arteri, yang menghubungkan aorta dan arteri pulmonalis kiri. Struktur ini hanya diperlukan sementara. Setelah kelahiran dan awal paru menutup respirasi duct.

Ada teori bahwa salah satu alasan atau yang lain anak sebagian kecil jaringan dari aliran bergerak ke aorta, sehingga ketika Anda menutup duktus dalam proses melibatkan dan dinding aorta, yang menyebabkan kontraksi nya.

Alasan untuk proses ini, sayangnya, tidak diketahui. Para ilmuwan hanya menemukan bahwa penyakit pasien yang paling rentan dengan sindrom kromosom Turner (kehadiran hanya satu kromosom seks). Hampir setiap anak kesepuluh dengan diagnosis cacat ini terdeteksi.

Koarktasio aorta (IBC) tidak harus bawaan. Dikenal kasus yang jarang terjadi di mana vasokonstriksi terjadi sudah dewasa. Dalam kasus tersebut menyebabkan coarctation terluka dan lesi aterosklerosis aorta, penyakit radang dinding pembuluh darah etiologi yang tidak diketahui (sindrom Takayasu).

Pelanggaran coarctation hemodinamik

Tentu saja, aorta efek penyempitan pada sistem kardiovaskular seluruh, bahkan jika keburukan petugas tidak tersedia. Kehadiran hasil coarctation dalam pembentukan dua rezim aliran yang berbeda.

Mempersempit ruang di atas tekanan darah meningkat, yang mengarah ke perluasan lumen pembuluh darah. Karena overload sistolik mengembangkan hipertrofi ventrikel kiri. Tetapi di bawah area koarktasio situasi sebaliknya - melambat aliran darah, tekanan darah diturunkan. Seperti tubuh anak mengaktifkan mekanisme kompensasi - mengembangkan beberapa pembuluh darah kolateral yang menyediakan aliran darah bypass.

Ketika datang ke jenis dewasa cacat, pasien diamati hipertrofi ventrikel kiri, hipertensi berat, dan peningkatan volume sirkulasi darah. Ketika coarctation infantil ketika duktus arteriosus terbuka, pelanggaran atas tidak begitu jelas. Tapi ada patologi lain. Sebagai contoh, ketika jenis darah patologi postduktativnom dari aorta di bawah tekanan tinggi ini disampaikan langsung ke arteri pulmonalis, yang menyebabkan peningkatan tekanan dalam pembuluh dari sirkulasi paru-paru.

Dalam setiap kasus ada pelanggaran serius hemodinamik, yang dalam hal apapun tidak boleh diabaikan, karena akibatnya bisa mengerikan.

Apa yang gejala penyakit ini disertai dengan?

Gejala coarctation aorta sangat tergantung pada tingkat penyempitan kapal, serta ada tidaknya cacat bersamaan. coarctation ringan semua tidak dapat ditampilkan.

Dalam kasus yang lebih parah, gejala sudah terlihat pada tahun pertama kehidupan. Balita sering menderita radang paru-paru dan kekambuhan biasa. Anak-anak pucat masalah kulit dan pernapasan - dyspnea muncul selama makan, game atau bahkan pada saat istirahat. Seringkali, anak-anak dengan diagnosis ini secara fisik berkembang lebih lambat dari rekan-rekan mereka.

Menduga kehadiran wakil mungkin sambil mendengarkan suara hati, serta penentuan pulsa di pembuluh darah ekstremitas atas dan bawah. Arteri pada lipatan ulnaris dapat dilihat tegangan riak, sementara pada pulsa femoralis sangat lemah.

Ketika preduktalnoy coarctation diamati sianosis heterogen - kulit anak pada kaki menjadi rona sianosis, sedangkan kulit di bagian atas tubuh mempertahankan warna alami.

Sering terjadi bahwa patologi tersebut sudah didiagnosis pada usia yang lebih tua - memiliki usia sekolah anak-anak, remaja, dewasa. Gejala dalam hal ini termasuk peningkatan tekanan darah. Pasien mengeluh kelelahan, sakit kepala, sering pusing, nyeri di jantung, mimisan dan kelelahan. Seringkali seseorang dapat mengamati perkembangan yang tidak proporsional dari otot-otot tubuh bagian atas dan bawah selama pemeriksaan. Gejala termasuk kelemahan di kaki, sering kram, kepekaan terhadap kaki dingin. Perempuan dapat mengamati gangguan siklus menstruasi, dan kadang-kadang infertilitas.

Koarktasio aorta: diagnosis

Menduga kehadiran wakil dokter bisa sambil mendengarkan bunyi jantung. Selanjutnya dilakukan tindakan diagnostik lainnya, yang membantu tidak hanya untuk membangun kehadiran koarktasio faks, tetapi juga menemukan cacat lainnya dan menentukan sejauh mana kekalahan dari sistem kardiovaskular:

• Salah satu metode yang paling sederhana dan mudah diakses adalah elektrokardiogram. Ini bukan teknik yang paling informatif, karena penyempitan moderat aorta dari elektrokardiogram pasien mungkin terlihat normal. Anak-anak pada tahun pertama kehidupan dapat dilihat perpindahan sumbu listrik jantung selama prosedur. Orang-orang tua sudah bisa mendeteksi tanda-tanda hipertrofi ventrikel kiri. Pada pasien dewasa, sumbu listrik jantung digeser ke kiri, dan kadang-kadang ada yang tidak lengkap blokade bundle branch block kiri.
• pasien sering diresepkan phonocardiography. Prosedur ini memungkinkan Anda untuk merekam suara dan getaran yang dihasilkan dari kerja jantung dan pembuluh darah. Di hadapan coarctation mungkin melihat keuntungan dari nada kedua aorta, serta penampilan murmur sistolik di belakang dan di ruang intercostal kedua di dekat tepi sternum (kanan dan kiri).
• Informatif adalah ultrasound dari jantung, yang dapat membantu Anda mendeteksi penyempitan aorta. Juga, ahli dapat melihat peningkatan berat badan jantung. Doppler echocardiography digunakan untuk mengidentifikasi gejala karakteristik patologi, khususnya, perbedaan tekanan darah pada bagian atas dan di bawah penyempitan, kehadiran aliran sistolik turbulen.
• paru-paru juga radiografi dan jantung. Biasanya, ukuran jantung normal, tetapi Anda akan melihat ekspansi yang signifikan dari aorta menaik. gambar paru dapat ditingkatkan dengan tempat tidur arteri, meskipun hal ini diamati tidak selalu.
• Aortografi - prosedur yang menyediakan untuk pengenalan ke dalam aorta dari agen kontras khusus, diikuti dengan mengamati distribusi di kapal. Penelitian ini secara akurat dapat menentukan luas dan tingkat penyempitan aorta.
• Kateterisasi jantung - prosedur yang agak rumit. Namun demikian, dengan memperkenalkan sebuah kateter khusus ke dalam lumen kapal dapat diukur secara akurat tekanan darah.

Hanya setelah gambaran yang lengkap dari dokter dapat memberikan perkiraan dan memilih metode yang tepat untuk menghilangkan wakil ini.

Apakah saya perlu operasi?

Bagaimana jika pasien ditemukan coarctation aorta? operasi, tentu saja, adalah satu-satunya cara yang efektif untuk menghilangkan jahat. Tapi keputusan untuk mengadakan operasi yang hanya dapat dilakukan oleh dokter yang akrab dengan sejarah dan presentasi klinis.

Dalam beberapa kasus (jika hanya ada penyempitan sedikit, yang memiliki hampir tidak berpengaruh pada hemodinamik), operasi mungkin tidak diperlukan. Pasien hanya kadang-kadang lulus ujian.

Jika perbedaan tekanan arteri sistolik pada tungkai atas dan bawah lebih besar dari 50 mm Hg. Seni., Dokter sering menyarankan untuk melakukan prosedur bedah. Jika coarctation aorta pada bayi telah didiagnosis, operasi (darurat) dilakukan dalam kasus pada pasien muda yang hadir hipertensi berat dan dekompensasi jantung. Dalam kasus di mana penyakit ini relatif baik, dan berisiko tinggi bagi kehidupan anak tidak hadir, prosedur dapat ditunda sampai lima atau enam tahun.

Bedah pengobatan penyakit jantung

Untuk saat ini, ada beberapa metode untuk menghilangkan wakil ini. Teknik bedah seleksi tergantung pada kondisi pasien, bentuk penyakit dan koarktasio ukuran.

• Dalam beberapa kasus, dokter melakukan reseksi (eksisi) dari bagian menyempit aorta, dan kemudian menyatukan kembali ujung wadah, menerapkan anastomosis. Prosedur ini hanya mungkin jika coarctation memiliki tingkat yang kecil.
• Dalam hal porsi pembatasan panjang, dan memaksakan anastomosis tidak mungkin, menggunakan prostesis. Selama prosedur ahli bedah menghapus bagian yang terkena aorta, dimana kedua ujung wadah bergabung dengan prostesis khusus yang terbuat dari bahan sintetis.
• Aortoplastika - varietas lain dari operasi, tetapi dalam kasus ini untuk mengembalikan panjang aorta tidak digunakan prostesis sintetik, sebagai bagian dari arteri subklavia kiri pasien.
• Kadang-kadang dokter memutuskan untuk menghabiskan bypass aorta. Dalam kasus tersebut, prostesis sintetik, yang ujung-ujungnya dijahit atas dan di bawah bagian menyempit kapal - sehingga menciptakan jalan pintas untuk aliran darah.
• Ada prosedur lain yang disebut balon angioplasty. Hal ini dilakukan dalam kasus-kasus, jika setelah operasi sebelumnya dilakukan muncul kembali vasokonstriksi. Selama prosedur, dokter memasukkan melalui pembuluh perifer dalam lumen aorta balon khusus, yang pembatasan menghilang ketika meningkat. Dalam beberapa kasus, tambahan set stent keras khusus yang memegang ukuran lumen aorta.

Itulah yang koreksi cacat disebut "koarktasio aorta." Setelah operasi, pasien, tentu saja, adalah untuk mematuhi pedoman tertentu. Secara khusus, Anda perlu makan dengan benar, menghindari aktivitas fisik yang berlebihan dan kurangnya aktivitas fisik, hati-hati memantau keadaan kesehatan dan menjalani pemeriksaan rutin di jantung hadir.

komplikasi apa mungkin?

Koarktasio aorta - penyakit yang berbahaya, yang dalam hal apapun tidak boleh diabaikan. Ketika tidak menguntungkan saja cacat dapat mengakibatkan komplikasi yang sangat berbahaya:

• Karena penyempitan kapal , pasien dapat mengembangkan hipertensi berat.
• Seringkali, ini cacat jantung - coarctation aorta - juga disertai dengan pembentukan aneurisma dan pecah selanjutnya.
• Komplikasi juga termasuk stroke dan efusi subarachnoid darah.
• Pada latar belakang penyakit ini pada pasien sering mengalami gagal jantung, yang disertai oleh apa yang disebut asma jantung dan edema paru.
• Penyempitan lumen aorta mempengaruhi seluruh sistem vaskular. Karena giperenzii berat dapat mengakibatkan arteri ginjal kecil.
• Kadang-kadang pasien mengembangkan endokarditis bakteri. Komplikasi tersebut biasanya terjadi dalam hal koarktasio aorta dikaitkan dengan kelainan katup aorta. Sayangnya, dalam banyak kasus, ini penyakit jantung bakteri resisten terhadap antibiotik.

Seperti yang Anda lihat, coarctation dari aorta pada anak-anak dan orang dewasa bisa berakibat fatal. Itulah sebabnya diagnosis tepat waktu sangat penting dan terapi yang memadai.

Prognosis untuk pasien dengan coarctation

Paling sering didiagnosis coarctation dari aorta pada bayi. Apa prospek untuk pasien muda dan apa yang harus orang tua harapkan? Bahkan, itu semua tergantung pada derajat penyempitan pembuluh darah. Dalam beberapa kasus, penyakit memerlukan intervensi bedah segera. Jika tingkat moderat wakil, bahkan jika rekomendasi pasien semua dokter hidup hanya 30-35 tahun, dan penyebab kematian, sebagai suatu peraturan, itu adalah stroke atau pecahnya aneurisma.

penyempitan ringan kadang-kadang membutuhkan operasi - dokter hanya menganjurkan berkala menjalani tes untuk mendeteksi komplikasi. Dalam kasus tersebut, adanya penyakit jantung jarang mempengaruhi durasi hidup pasien.