Rhabdomyosarcoma embrional: pengobatan, prognosis

Rhabdomyosarcoma mengacu pada bentuk sarcoma - kanker jaringan lunak, tulang atau jaringan ikat. Tumor ini paling mungkin terjadi pada otot yang melekat pada tulang. Rhabdomyosarcoma - keganasan yang berasal dari otot rangka. Mereka mulai di salah satu bagian tubuh atau di beberapa tempat.

Mikroskopis Rhabdomyosarcoma pada orang dewasa memiliki bentuk sel memanjang atau bulat aneh. karakteristik lebih dari tumor ini masa kanak-kanak.

jenis rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma dari struktur internal dibagi menjadi jenis:

1. sel rhabdomyosarcoma embrional terdiri dari bulat dan fusiform yang sitoplasma penyelidikan menunjukkan striations longitudinal atau transversal. Jenis rhabdomyosarcoma terjadi lebih sering. Tampaknya rhabdomyosarcoma embrional pada anak-anak dan remaja. Hal ini terletak di leher atau kepala, pada alat kelamin, di nasofaring. Sensitivitas tumor terhadap terapi radiasi, tetapi rentan terhadap kambuh cepat.

2. alveolar rhabdomyosarcoma terdiri dari sekelompok sel bulat dan oval, yang dikelilingi oleh septa jaringan ikat. Untuk jenis tumor ditandai dengan munculnya pada kaki atau lengan, perut, payudara, anal atau organ genital. Sering dapat ditemukan pada remaja dan orang dewasa pada tungkai. Prognosis buruk.

3. Komposisi pleomorfik rhabdomyosarcoma -,, sel berbentuk gelendong polimorfik pita-seperti berbentuk bintang dari tumor yang mungkin muncul pada kaki atau tangan rakyat. Sebagai aturan, pertumbuhan rhabdomyosarcoma terjadi dengan cepat dan tidak menimbulkan rasa sakit dan gangguan fungsional. Ini terjadi hanya vena. Mereka sering tumbuh melalui kulit dan ditutupi dengan luka, membentuk exophytic, tumor perdarahan.

faktor risiko

Di antara faktor-faktor lingkungan yang ditemukan tersebut, yang meningkatkan kemungkinan terjadinya tumor ini. Ini berbeda dari kebanyakan kanker rhabdomyosarcoma.

Karena kenyataan yang tidak diketahui persis penyebab perkembangan tumor, kita tidak bisa memberikan saran untuk menghindari pembentukannya. Namun, kita harus ingat bahwa dengan perawatan yang memadai dari pasien dengan rhabdomyosarcoma kadang-kadang dapat benar-benar sembuh.

Faktor risiko munculnya rhabdomyosarcoma embrional adalah penyakit genetik ditentukan seperti:

1. sindrom Li-Fraumeni adalah penyakit langka di mana mewarisi sifat, kerusakan gen ketika hilang satu orang tua untuk frekuensi tinggi jenis tumor yang beragam muncul. Mewarisi dalam patologi ini ditularkan spesifisitas reaksi jaringan tumor ketika secara dramatis meningkatkan kemungkinan mengembangkan tumor pada usia dini (30 tahun).

2. Neurofibromatosis Tipe pertama - penyakit yang diwariskan paling umum yang menyebabkan munculnya kecenderungan untuk keganasan.

3. Sindrom Beckwith-Wiedemann - patologi, yang ditandai dengan makrosomia, macroglossia dan omfalokel. Hal ini juga cacat jelas pada anak-anak dari dinding depan perut, hernia, hipoglikemia neonatal, perbedaan dari otot rektus.

4. Sindrom Costello - penyakit langka, yang dicirikan oleh cacat bawaan: retardasi pertumbuhan, fitur wajah kasar, perubahan kulit.

5. Sindrom Noonan - kelainan genetik yang ditandai dengan perawakan pendek dimana penyimpangan dan dalam pengembangan somatik. Hal ini dapat terjadi dalam keluarga atau di salah satu anggotanya.

Bayi yang memiliki berat badan lahir dan pertumbuhan, memiliki lebih dari yang lain, risiko rhabdomyosarcoma embrional. Sebagai aturan, bagaimanapun, penyebab rhabdomyosarcoma embrional tidak diketahui. Sebuah tanda dari penyakit adalah munculnya tumor menjadi lebih dan lebih.

gejala

Simtomatologi dari penyakit kanker ditentukan. Diperlukan segera berkonsultasi dengan dokter jika anak-anak telah terdaftar tanda-tanda kanker:

• edema atau pembengkakan, meningkatkan dalam ukuran atau tidak lulus, kadang-kadang menyakitkan;
• mata menonjol;
• sakit kepala parah;
• kesulitan dengan buang air besar dan buang air kecil;
• darah dalam urin;
• perdarahan di dubur, hidung dan tenggorokan.

diagnostik

Sampai saat ini, mengembangkan metode untuk menentukan rhabdomyosarcoma sampai gejala yang jelas pertama.

Tanda-tanda awal kanker - pembengkakan lokal atau indurasi, tidak menyebabkan masalah pada awalnya atau sakit. Gejala ini adalah karakteristik dari rhabdomyosarcoma, lengan, kaki dan dada.

Jika tumor terlokalisir di daerah perut atau panggul dapat menyebabkan sakit perut, muntah atau sembelit. Ini rhabdomyosarcoma embrional dari ruang retroperitoneal. Lebih jarang, berkembang di saluran empedu, rhabdomyosarcoma menyebabkan penyakit kuning.

Jika ada kecurigaan tumor ini, perlu untuk melakukan biopsi, yang akan menentukan jenis rhabdomyosarcoma berasal.

Dalam kebanyakan kasus, rhabdomyosarcoma muncul di daerah di mana itu mudah dideteksi, misalnya, rongga hidung atau di luar bola mata. Jika mata melotot, atau sekresi hidung muncul, sebaiknya segera berkonsultasi dengan dokter dengan tumor diduga untuk dapat didiagnosis pada tahap awal perkembangannya. Dalam kasus di mana rhabdomyosarcoma muncul di permukaan tubuh, itu mudah dideteksi tanpa penyelidikan menyeluruh. Ini disebut embrional rhabdomyosarcoma jaringan lunak.

Dalam 30% dari pasien dengan rhabdomyosarcoma embrional yang pada tahap awal ketika dapat benar-benar dihapus. Namun mayoritas pasien rinci pemeriksaan mengungkapkan metastase kecil, pengobatan yang membutuhkan kehadiran kemoterapi.

rhabdomyosarcoma embrional, yang terletak di daerah testis sering diproduksi pada anak-anak kecil dan menemukan orang tua anak saat mencuci. Jika tumor terjadi pada saluran kemih, mereka menyebabkan kesulitan dalam buang air kecil atau berdarah debit - gejala yang tidak dapat diabaikan.

stadium tumor

1. Langkah pertama. tumor mungkin ukuran, tetapi belum menyebar ke kelenjar getah bening dari sistem dan terletak di salah satu daerah prognostically menguntungkan tubuh:

- mata atau daerah periokular;

- kepala dan leher (termasuk jaringan di otak dan daerah sumsum tulang belakang);

- empedu saluran dan kantong empedu;

- dalam rahim atau testis.

Tempat di luar yang terdaftar, dianggap daerah yang tidak menguntungkan.

2. Tahap kedua. Pembengkakan adalah salah satu zona yang tidak menguntungkan (zona yang hilang di menguntungkan). ukuran tumor kurang dari 5 cm dan belum menyebar ke kelenjar getah bening telah terjadi.

3. Langkah ketiga. tumor ini terletak di daerah yang bermusuhan, dan memenuhi salah satu kondisi berikut:

- ukuran tumor kurang dari 5 cm, dan itu tersebar di kelenjar getah bening berikutnya;

- tumor lebih besar dari 5 cm, dan ada risiko bahwa itu akan menyebar ke kelenjar getah bening terdekat.

4. Tahap keempat. Ukuran tumor bisa apa saja, dan itu menyebar ke kelenjar getah bening berikutnya. Telah ada penyebaran kanker ke daerah-daerah yang jauh dari tubuh.

kelompok risiko

Ditugaskan kelompok risiko pasien menentukan kemungkinan terulangnya rhabdomyosarcoma. Setiap anak yang menerima perawatan dari rhabdomyosarcoma embrional, harus menerima kemoterapi tambahan untuk menjadi kurang kemungkinan kekambuhan tumor. Lihat antikanker obat, dosis dan jumlah sesi - semua ini ditentukan oleh risiko untuk setiap anak disebut - rendah, menengah atau tinggi.

pilihan pengobatan

Pasien dengan rhabdomyosarcoma embrional dapat diobati dengan cara yang berbeda.
Pengobatan melibatkan tumor ganas metodologi terpisah yang dianggap tradisional. Teknik lainnya berada di bawah uji klinis. uji klinis telah terpaksa untuk meningkatkan metode yang ada untuk mengobati atau meningkatkan jumlah data metode terbaru untuk mengobati pasien dengan rhabdomyosarcoma. Jika sebagai hasil dari uji klinis, tampak bahwa metode baru pengobatan lebih unggul tradisional, pengobatan baru masuk ke dalam kategori tradisional.

Sejak tumor ganas cenderung muncul di daerah yang berbeda dari tubuh, berlaku sejumlah besar perawatan. Pengobatan rhabdomyosarcoma pada anak-anak diawasi oleh ahli onkologi pediatrik.

Di antara metode pengobatan, ada beberapa yang dapat menyebabkan efek samping, bahkan ketika pengobatan berlalu sejak lama.

operasi

Metode bedah, atau pengangkatan tumor, secara luas digunakan dalam pengobatan rhabdomyosarcoma. Operasi ini disebut "eksisi lokal luas". gangguan ini adalah untuk menghapus bagian dari tumor dan jaringan sekitarnya bersama-sama dengan kelenjar getah bening yang juga mempengaruhi rhabdomyosarcoma. Pengobatan kadang-kadang untuk melakukan beberapa operasi. Keputusan tentang Penunjukan operasi dan jenisnya tergantung pada faktor-faktor berikut:

- menempatkan lokasi asli dari tumor;

- setiap fungsi anak dari tubuh yang terkena tumor;

- respon tumor terhadap radioterapi atau kemoterapi, yang dapat digunakan berdasarkan prioritas.

Sebagian penghapusan anak-anak dari seluruh volume tumor dengan pembedahan tidak mungkin.

Embrional rhabdomyosarcoma jaringan lunak cenderung terbentuk di lokasi yang berbeda dari tubuh, masing-masing memerlukan operasi sendiri. intervensi bedah diindikasikan dalam kasus alat kelamin rhabdomyosarcoma atau mata, jika biopsi menegaskan diagnosis. Sebelum operasi dapat ditugaskan untuk kemoterapi atau radioterapi untuk mengurangi tumor besar, yang tidak dapat dioperasikan pada, untuk menyederhanakan tugas pengangkatan kanker.

Bahkan jika dokter tidak dapat menghapus seluruh tumor, pasien pada akhir operasi harus dikenakan kemoterapi untuk menekan sel-sel kanker untuk tetap hidup. Seiring dengan kemoterapi, terapi radiasi digunakan. Pengobatan ditujukan untuk mengurangi risiko kekambuhan penyakit ini disebut terapi adjuvan.

terapi radiasi

Dengan jenis pengobatan ini digunakan X-ray atau radiasi lainnya. Terapi radiasi diarahkan pada sesuatu, untuk membunuh sel-sel tumor atau menghentikan pertumbuhannya. Penerapannya dalam kedokteran telah menemukan dua cara untuk radioterapi - eksternal dan internal.

Eksternal menggunakan sumber radiasi di luar tubuh manusia untuk penyinaran tumor. Terapi radiasi internal atau brachytherapy menyinari tumor dengan penempatan zat radioaktif di sekitar langsung dari bagian dalam tubuh manusia. Hal ini digunakan untuk mengobati kanker kandung kemih, kepala dan leher, prostat, vulva.

Jenis terapi radiasi dan dosis yang ditentukan oleh usia anak dan jenis tumor, lokalisasi awal tetapi juga kehadiran tumor residu dan tingkat tumor pendaftaran kelenjar getah bening terdekat setelah operasi.

kemoterapi

jenis perawatan kanker yang menggunakan obat untuk menghentikan pertumbuhan sel kanker. obat kemoterapi membantu membunuh sel-sel ini atau untuk menghindari divisi mereka. Sebuah obat kemoterapi sistemik diambil secara lisan atau disuntikkan intravena atau intramuskular. Sesampainya di dalam darah, obat mempengaruhi sel-sel kanker di seluruh tubuh. Ketika obat kemoterapi daerah yang disuntikkan langsung ke dalam organ dan rongga tubuh, serta dalam cairan cerebrospinal. Kombinasi kemoterapi sering digunakan, yang merupakan pengobatan yang digunakan lebih dari satu obat anti-kanker. Metode kemoterapi yang dipilih tergantung pada jenis dan tahap perkembangan neoplasma.

Kemoterapi terbukti setiap anak yang sedang dirawat karena rhabdomyosarcoma. Hal ini memungkinkan Anda untuk meminimalkan kemungkinan kekambuhan penyakit. Pilihan obat, dosis dan jumlah prosedur yang ditetapkan kelompok risiko rhabdomyosarcoma.

pengobatan baru

jenis baru rhabdomyosarcoma pengobatan, melewati tes:

• dosis besar kemoterapi dalam hubungannya dengan melaksanakan transplantasi sel induk. Metode ini memungkinkan untuk mengatur penggantian sel hematopoietik yang hancur selama pengobatan kanker. Sel-sel darah yang belum matang dikeluarkan sebelum pengobatan sumsum tulang atau darah dari pasien dan diawetkan. Pada akhir kemoterapi raskonserviruyut dilestarikan sel induk dan kembali ke pasien dengan infus. Dengan demikian sel-sel darah untuk regenerasi.
• Imunoterapi. Ketika semacam ini pengobatan untuk melawan kanker menggunakan sistem kekebalan tubuh pasien. obat yang diberikan adalah untuk meningkatkan atau mengembalikan pertahanan alami terhadap kanker. Perawatan ini disebut biotherapy tumor.
• Target terapi. Jenis terapi diarahkan terhadap metastasis. Terapi Target didasarkan pada penggunaan antibodi spesifik yang mengikat sel-sel kanker. Antibodi ini mirip dengan antibodi konvensional tubuh manusia. Sehingga mereka mewakili obat berteknologi tinggi. Berkat terapi yang ditargetkan dalam pengobatan "chemistry" dapat ditemukan untuk menyerang hanya sel-sel kanker tanpa merusak sel sehat. Ketika rhabdomyosarcoma di inhibitor angiogenesis digunakan sebagai terapi sasaran. Obat ini mencegah pembentukan pembuluh darah pada tumor. Hal ini mengarah pada fakta bahwa kelaparan tumor dan berhenti tumbuh. inhibitor angiogenesis dan antibodi monoklonal - jenis agen menjalani uji klinis untuk mengendalikan rhabdomyosarcoma embrio.