Klasik limfoma Hodgkin: nodular sclerosis

Nodular sclerosis - berbagai histologis penyakit Hodgkin, ditandai dengan pertumbuhan padat jaringan ikat, membagi massa sel berbentuk tidak teratur dan lobulus. Mereka berisi materi limfoid ditumbuhi sejumlah besar sel Berezovsky-Sternberg. Penyakit ini dimulai dengan peningkatan node. patologi ini adalah salah satu varian dari limfoma Hodgkin klasik.

penyakit Hodgkin dianggap sebagai penyakit serius yang mempengaruhi sistem limfatik. Penyakit ini dapat membentuk di mana saja di tubuh, yang memiliki jaringan limfoid (timus, tonsil, limpa dan kelenjar gondok al.).

Nodular sclerosis gejala

limfoma Hodgkin dapat menjadi seseorang, jika ia memiliki gejala seperti:

• penurunan berat badan;
• pembengkakan kelenjar getah bening (sering di zona leher);
• kehilangan nafsu makan;
• sesak napas;
• berkeringat di malam hari atau suhu;
• nyeri dada;
• pembesaran hati (5% dari pasien) atau limpa (30% dari pasien);
• berat atau nyeri pada perut (pada anak-anak);
• kulit gatal (hanya 1/3 dari orang yang menderita penyakit);
• sulit bernapas;
• batuk.

alasan

Penyakit Hodgkin dapat dikontrak pada usia berapa pun, tetapi paling sering terjadi pada laki-laki muda dalam kategori usia 16 sampai 30 tahun dari usia atau pada orang tua lebih dari 50 tahun. Anak-anak sampai 5 tahun, hampir tidak sakit. Apa sebenarnya yang memicu penyakit ini masih belum diketahui. Namun, ada asumsi bahwa sumber - virus. Hal ini diyakini bahwa penyebab penyakit ini dapat mulai:

• immunodeficiency;
• mononukleosis infeksiosa (gembira oleh virus Epstein-Barr).

Nodular sclerosis limfoma Hodgkin dapat pergi langsung, terakhir dari 3 sampai 6 bulan, atau terakhir selama 20 tahun.

Apa tahap memiliki penyakit?

Gelar hodzhinskoy limfoma ditentukan dari studi laboratorium dan atas dasar indikator berikut:

• jumlah kelenjar getah bening yang terkena, serta lokasi mereka;
• ketersediaan node data di daerah yang berbeda dari diafragma;
• tumor di organ lain (misalnya, hati atau limpa).

Tahap pertama. Dalam hal ini mempengaruhi hanya satu kelenjar getah bening atau organ limfoid (limpa, cincin Pirogov-Valdera).

Tahap kedua. Biasanya ada kelenjar getah bening kagum pada kedua sisi organ dada, diafragma, dan limfoid.

Tahap ketiga. Hodgkin gelar ini hampir tidak berbeda dengan tahap kedua. Namun, ia memiliki dua jenis nodular tahap ketiga sclerosis:

• dalam kasus pertama yang terpengaruh organ terletak di bawah diafragma (kelenjar celiac getah bening, limpa);
• selain daerah yang tercantum dalam berbagai pertama, masih kagum, dan tempat-tempat lain dengan kelenjar getah bening yang terletak dekat diafragma.

Tahap keempat. Ini mempengaruhi tidak hanya komponen, tetapi juga organ non-limfoid - sumsum tulang, hati, tulang, paru-paru dan kulit.

Sebutan derajat limfoma Hodgkin

Indeks situasi klinis dan tingkat keparahan penyakit saja dari jaringan dan organ lain ditandai dengan huruf.

A - gejala umum penyakit berat tidak.

B - kehadiran satu atau lebih gejala (peningkatan suhu tidak berdasar, keringat malam, penurunan berat badan yang cepat).

E - fokus berlaku untuk jaringan dan organ yang terletak di dekat kelenjar getah bening yang terkena.

S - Memiliki lesi limpa.

X - ada pembengkakan serius ukuran besar.

jenis histologis penyakit

Mengenai struktur selular penyakit Hodgkin 4 bentuk penyakit.

1. Nodular sclerosis limfoma Hodgkin - bentuk yang paling umum dari penyakit ini, sekitar 40-50% dari semua kasus. Mereka sakit lebih sering daripada wanita muda, yang terutama terkena kelenjar getah bening mediastinum. Materi biopsi, selain sel Berezovsky-Sternberg juga sel lakunar besar dengan berbusa sitoplasma dan berat inti. Prediksi pada penyakit ini biasanya baik.
2. limfoma Lymphohistiocytic yang membentuk 15% dari contoh. Paling sering dapat ditemukan pada pria muda di bawah 35 tahun. Ini memiliki tingkat kelangsungan hidup lima tahun yang sangat baik dari sel dan memiliki limfaitov matang dan Shtrenberga. jenis penyakit dengan ganas kecil dan menempelkannya pada tahap awal.
3. spesies gabungan biasanya didiagnosis pada orang tua dan anak-anak. karakteristik gambaran klinis yang berbeda yang khas dan kecenderungan untuk menggeneralisasi tindakan. Pemeriksaan histologis mengungkapkan versi yang berbeda dari koneksi sel, termasuk Sternberg. Ditemukan pada 30% pasien dengan limfoma. Nodular sclerosis dalam hal ini memiliki prognosis yang relatif baik, dan jika waktu pengobatan yang diresepkan, perusahaan remisi terjadi tanpa masalah.
4. granuloma berbahaya penghancuran jaringan limfoid mencatat jarang, hanya 5% dari contoh (kebanyakan di kalangan orang tua). Karakteristik sini adalah bahwa tidak ada sel dan didominasi oleh sel Sternberg. Bentuk limfoma yang ditandai dengan persentase terendah kelangsungan hidup lima tahun.

diagnostik

Diagnosis "lymphoma" didefinisikan hanya dengan pemeriksaan histologi kelenjar getah bening dan diperebutkan hanya dalam kasus di mana sel-sel multi-Sternberg khusus telah ditemukan sebagai hasil dari penelitian ini. Dalam kasus yang parah perlu immunophenotyping. analisis sitologi dari kelenjar getah bening atau ginjal biasanya tusukan kecil untuk mengkonfirmasi nodular sclerosis, tipe 1. Apa yang perlu dilakukan untuk menegakkan diagnosis penyakit:

• tes darah umum dan biokimia;
• sinar X-paru (wajib di sisi dan proyeksi frontal);
• biopsi kelenjar getah bening;
• inspeksi ultrasonik semua jenis perifer dan intraabdominal kelenjar getah bening, tiroid, hati, dan limpa;
• CT scan untuk menghilangkan kelenjar getah bening mediastinum tak terlihat dalam radiografi konvensional;
• biopsi trephine dari tulang iliaka untuk mencegah sumsum tulang;
• scan dan X-ray tulang.

terapi

Ini berisi terapi radiasi, operasi dan kemoterapi. Memilih jalan untuk mengatur tahap penyakit dan adanya faktor prognostik positif atau negatif. Faktor-faktor yang menguntungkan meliputi:

• mengetuk histologis pemeriksaan nodular sclerosis, dan jenis lymphohistiocytic;
• usia kurang dari 40 tahun;
• volume kelenjar getah bening yang tidak melebihi 6 cm dengan diameter;
• kurangnya manifestasi umum dari efektivitas biologis (perkembangan indeks biokimia darah);
• kehadiran tidak lebih dari 3 lokasi lesi.

Jika Anda tidak setidaknya satu dari alasan ini, maka pasien dirujuk ke grup dengan prognosis buruk.

terapi radiasi

Penuh radioterapi sebagai metode individu digunakan untuk pasien dengan stadium IA dan IIA, dikonfirmasi di laparotomi, dan memiliki faktor prognosis yang baik. Hal ini dibuat bidang gratis dengan paparan semua jenis kelenjar getah bening yang terkena dan bagian drainase getah bening.

Sebagian dari total diserap dalam metastasis lesi adalah 40-45 g selama 4-6 minggu di bidang iradiasi profilaksis - 30-40 g per 1-4 minggu. Juga dengan teknik widefield menggunakan iradiasi multi-bidang beberapa lesi untuk mencegah nodular sclerosis ns1.

pengobatan radiasi dapat menyebabkan komplikasi seperti fibrosis jaringan subkutan, pneumonitis radiasi dan perikarditis. Kerusakan terjadi pada periode yang berbeda - dari 3 bulan sampai 5 tahun setelah pengobatan. kompleksitas tergantung pada penggunaan dosis.

operasi

Pembedahan jarang digunakan sendiri onoobychno merupakan bagian dari terapi yang kompleks. Lakukan splenektomi, serta operasi pada trakea, esofagus, lambung dan organ lainnya (dengan risiko asfiksia, marah berlalunya makanan). Ditemukan selama mengalir kehamilan klamidia pasti harus terganggu.

kemoterapi

Formulir ini digunakan sebagai salah satu komponen pengobatan yang kompleks. Untuk mengobati nodular sclerosis, digunakan persiapan yang berbeda:

• alkaloid ( "Vinblastine" atau "rozevin", "Etoposide" atau "vincristine," Oncovin ");
• Alkire campuran ( "Mustargen", "Cyclophosphamide" atau "embihina", "nitrosomethylurea" atau "hlorbutin");
• agen sintetis ( "Natulan" atau "procarbazine," "dacarbazine" atau "imidazol-karboksamida");
• antitumor antibiotik ( "Bleomycin", "adriablastin").

monochemotherapy

Hal ini digunakan hanya dalam kasus-kasus khusus dengan tujuan mengungkapkan. Biasanya lebih obat-obatan membutuhkan terapi dengan mekanisme yang berbeda tindakan (kemoterapi). Pada tahap keempat pada pasien dengan penyakit hati difus atau sumsum tulang pengobatan tersebut adalah satu-satunya cara - ini adalah limfoma Hodgkin klasik. Nodular sclerosis diobati dengan skema seperti:

• ABVD ( "Bleomycin", "dacarbazine", "adriablastin" "Vinblastine");
• MOTAPMs ( "Oncovin", "prednisolon", "Mustargen", "prokarbazin");
• TSVPP ( "Vinblastine", "prednisolon", "Cyclophosphamide", "prokarbazin").

Terapi secara singkat (2, 7, 14 hari) kursus dengan interval dua minggu. Jumlah siklus bervariasi karena besarnya lesi awal dan kerentanan terhadap pengobatan. Biasanya seluruh remisi dicapai dengan resep 2-6 kursus. Setelah itu, dianjurkan untuk melakukan lebih 2 siklus terapi. Jika hasilnya adalah remisi parsial, sedangkan rejimen pengobatan berubah, dan jumlah kursus meningkat.

Penerimaan bertekanan hematopoiesis obat, alopecia, gejala dispepsia, yang meninggalkan pada akhir pengobatan. Nodular sclerosis masih mengarah ke komplikasi-an, seperti ketidaksuburan, leukemia dan keganasan lainnya (tumor sekunder).

pandangan

Penyakit Hodgkin disebabkan oleh karakteristik aliran, stadium klinis penyakit, usia pasien, dan jenis histologis lainnya. Dengan kursus tajam dan subakut penyakit ini tidak prognosis yang baik: pasien biasanya meninggal dalam jangka waktu 1-3 bulan sampai 1 tahun. Namun dalam perkiraan klamidia kronis kondisional positif. Penyakit ini dapat bertahan untuk waktu yang sangat lama, sampai 15 tahun (dalam beberapa kasus lebih lama).

Dalam 40% dari semua orang yang terinfeksi, terutama pada tahap 1 dan 2, serta alasan prognostik menguntungkan, selama lebih dari 10 tahun dan lebih kambuh dicatat. Kemampuan untuk bekerja sebagai akibat dari durasi remisi tidak rusak.

pencegahan

Sebagai aturan, itu diarahkan untuk pencegahan kambuh. Pasien dengan Hodgkin diperiksa onkologi apotik. Dalam studi, yang merupakan 3 tahun pertama wajib dilakukan setiap enam bulan, dan kemudian setahun sekali, Anda perlu fokus pada efektivitas indikator biologis sering tanda-tanda awal kekambuhan (peningkatan tingkat fibrinogen dan globulin, POPs meningkatkan). Pasien dengan penyakit fisioterapi Hodgkin berbahaya termal, panas dan insolation langsung. peningkatan didirikan pada jumlah kambuh akibat kehamilan.

Sekarang pasti banyak orang tahu bahwa limfoma Hodgkin - sebuah nodular sclerosis varian, yang merupakan sangat tidak menyenangkan dan sulit untuk mengobati penyakit.