Porfiria - penyakit manusia modern yang

penyakit porfiria adalah jenis khusus dari patologi hati pada tingkat genetik, di mana ada sintesis hemoglobin benar-benar salah. Hal ini diyakini bahwa ada delapan berturut-turut disebut langkah enzimatik dalam biosintesis hemoglobin. Pelanggaran pada tahap salah satunya mungkin sudah menyebabkan masalah seperti porfiria. Penyakit ini biasanya berkembang pesat. Pada artikel ini kita akan membahas yang paling detail yang penyakit ini dan apa metode modern pengobatan.

Porfiria - penyakit manusia modern. Bagaimana mekanisme penyakit?

Awalnya, non-protein bagian dari hemoglobin (jika tidak - heme) diubah menjadi zat beracun yang, pada gilirannya, secara konsisten menggerogoti benar-benar semua jaringan subkutan. Jadi, kulit secara bertahap memperoleh warna kecoklatan, menjadi lebih tipis dengan waktu, dan dari semburan sinar matahari langsung. Itulah sebabnya pasien dengan penyakit ini, Anda dapat menemukan berbagai luka dan bekas luka. Jadi secara bertahap berkembang porfiria. Penyakit, kami mencatat tidak adanya pengobatan tepat waktu, biasanya menangkap semua daerah baru dari kulit.

alasan

pelanggaran berurutan biosintesis heme, yang telah dibahas agak di atas, menyebabkan akumulasi yang berlebihan dari porfirin dalam organisme, serta disebut prekursor (misalnya, ALA dan porfobilinogen). Itu surplus terakhir memiliki efek toksik yang kuat pada organisme, sebagai akibat dari sebab-sebab sudah mengembangkan gejala klinis. Alasan untuk pelanggaran tersebut adalah mutasi gen yang bertanggung jawab untuk aktivitas enzim tertentu yang terlibat dalam sintesis multi-langkah dari heme. Pada saat ini, para ilmuwan terlibat dalam studi yang lebih rinci tentang proses-proses dan penyakit ini sebagai porfiria.

gejala penyakit

• Kerusakan pada sistem saraf pusat.
• Urine rona merah muda.
• Banyak luka dan bekas luka pada tubuh.
• Rasa sakit dan ketidaknyamanan di daerah perut.
• Peningkatan tekanan darah.

Apa yang harus dirawat?

Sayangnya, pada saat ini, para ahli tidak bisa menawarkan metode efektif terapi pathogenetic penyakit ini. Dalam beberapa kasus (misalnya, erythropoietic uroporfiriya) pengobatan bisa efektif. porfiria intermiten (penyakit dalam tahap akut) benar-benar tidak mengizinkan penggunaan dipyrone dan obat penenang, karena mereka menyebabkan eksaserbasi gejala. Di hadapan nyeri pada penyakit seperti porfiria, sebagai suatu peraturan, merinci obat kuat.

kesimpulan

Penyakit porfiria (jumlah gambar 1 menunjukkan salah satu manifestasinya), sayangnya didiagnosis pada hari-hari lebih sering. Kesimpulannya, perlu dicatat bahwa saat ini jenis penyakit masih tetap buruk diketahui. Para ilmuwan dari seluruh dunia terus menyelidiki akar penyebab, gejala klinis utama, serta metode untuk memerangi masalah yang tidak menyenangkan tersebut. Tetap sehat!