Penyakit Hirschsprung

Penyakit Hirschsprung mengacu pada malformasi setengah kiri usus besar. Hal ini ditandai dengan tidak adanya sel ganglion pada pleksus submukosa dan intermuskular. Penyakit Hirschsprung pada anak terjadi pada rasio 1: 5000 kasus. Pada remaja, jarang ditemukan. Anak laki-laki sakit lima kali lebih sering daripada anak perempuan. Untuk keadaan patologis ini ditandai oleh sifat keluarga pewarisan. Dalam beberapa kasus, penyakit ini terkait dengan munculnya sindrom Down. Pada orang dewasa, penyakit Hirschsprung terjadi pada kondisi lokalisasi di daerah anorektal. Pada kasus yang parah, bisa menyebar ke bagian distal usus kecil.

Dalam patogenesis penyakit ini, peran penting dimainkan oleh kurangnya pengaruh departemen parasimpatis pada sistem saraf. Hasil dari kondisi ini adalah keterlambatan relaksasi sfingter internal rektum, yang menyebabkan kontraksi spastik permanen, penindasan peristalsis, ekspansi dan hipertrofi. Secara klinis, penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam kondisi yang disebut megacolon.

Penyakit Hirshprunga dapat terjadi pada bentuk kompensasi, subkompensasi dan dekompensasi. Tingkat keparahan kondisi patologis secara langsung bergantung pada panjang lokasi anglionik. Bentuk dekompensasi diwujudkan dengan gejala obstruksi usus berat .

Ciri khas penyakit ini adalah rasa sakit yang hebat, bengkak, gemuruh di perut, sembelit. Penundaan tinja bersifat kronis (dalam beberapa kasus mencapai satu bulan). Kembung juga merupakan pertanda konstan dari penyakit ini, sangat parah dan bisa mengakibatkan sulit bernafas pada anak. Kembung tetap bahkan setelah mengosongkan usus dengan enema. Konsekuensinya bisa disebut kemunculan rasa sakit yang luar biasa. Mual, muntah, kelemahan, penurunan nafsu makan ditambahkan ke gejala utama penyakit ini. Komplikasi kondisi patologis ini adalah anemia, deformasi tulang rusuk. Adanya proses inflamasi, ulserasi, disbiosis dapat menyebabkan munculnya diare persisten, yang menyebabkan kelelahan, keadaan collapoid.

Diagnosis penyakit Hirschsprung dimulai dengan pemeriksaan eksternal. Ada peningkatan di perut karena pembengkakan konstan, kontraksi peristaltik usus yang terkena, massa tinja yang padat. Perubahan kontraktilitas sfingter anal ditentukan oleh penelitian jari. Sinar-X pada posisi vertikal memungkinkan Anda mendapatkan hasil yang cukup akurat. Ada perubahan pola usus karena adanya sejumlah besar gas yang menyebabkan penyumbatan. Metode instrumental lain yang digunakan untuk mendiagnosis kondisi patologis ini adalah kolonoskopi, irigasi. Yang terakhir digunakan untuk menentukan luas dan lokalisasi penyempitan, diameter zona suprastenosis usus besar.

Untuk memverifikasi diagnosis, biopsi transanal digunakan. Pengurangan ganglia syaraf dari pleksus intermuskular adalah tanda yang menguatkan penyakit Hirschsprung. Selama operasi, metode ini membantu menentukan tingkat reseksi.

Pengobatan kondisi patologis ini tergantung pada beratnya jalannya. Bentuk kompensasi dapat dihilangkan dengan metode terapi konservatif, dalam kasus lain diperlukan intervensi bedah segera, yang terdiri dari penggunaan kolonostomi, pengangkatan zona aganglionik, bagian-bagian yang terdilusi dan terlalu melebar dari usus besar. Kematian setelah perawatan sampai empat persen.